我们已经听说过多种肝脏疾病，尤其是妊娠期间的肝病。与病毒性肝炎不同，妊娠期急性脂肪肝是一种非传染性肝病，其严重程度往往难以预估。
妊娠期急性脂肪肝是什么病？
妊娠期急性脂肪肝（Acute Fatty Liver of Pregnancy，AFLP）是一种罕见的妊娠相关疾病，其特征为肝细胞被微小脂肪颗粒浸润。
该疾病每年约影响1/10,000至1/20,000的妊娠病例，主要发生于妊娠晚期（第34–37周），可导致孕妇及胎儿较高的死亡率。此病多见于初产妇、多胎妊娠者，且男性胎儿的发生率高于女性胎儿。
妊娠期急性脂肪肝不仅累及肝脏，还可能影响其他器官。该病通常在分娩前于妊娠晚期被诊断，但亦可在产后即刻发生。近半数AFLP病例所伴随的临床症状易与子痫前期及HELLP综合征相混淆。尤为值得注意的是，本病所致死亡率较高，约占孕产妇死亡的18%及围产儿死亡的47%。
妊娠期急性脂肪肝的病因
急性脂肪肝状态
目前尚无研究能够明确证实该病的确切病因。专家认为，若存在遗传性代谢异常，女性患病风险会增加。这种异常可导致β-氧化过程受损，例如长链3-羟基酰基辅酶A脱氢酶（LCHAD）缺乏，从而引起脂肪在肝脏内堆积。
在此情况下，细胞中的线粒体无法有效将脂肪酸分解为更小的分子，以供机体代谢蛋白质、碳水化合物和脂质（脂肪）。这一遗传缺陷可导致脂肪在肝细胞中积聚，并可能累及肾脏、胎盘等其他部位。
此外，母体中G1528C基因突变也是常见原因之一，其可干扰或阻断细胞对脂肪酸的正常代谢。这些脂肪酸随后在组织中积累，导致肝功能受损并影响其正常运作。
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妊娠期急性脂肪肝的症状
随着肝功能逐渐受损，患者的整体健康状况会明显下降。常见症状包括：
- 恶心或呕吐
- 腹痛或上腹部疼痛
- 过度疲劳与嗜睡
- 食欲减退
- 黄疸（重症时出现）
- 发热、体重下降
- 腹水
- 肝性脑病
超过50%的AFLP病例可伴发子痫前期，部分患者可同时存在两种情况。
持续性妊娠呕吐合并黄疸是该病的典型表现之一。
上腹部（尤其是右上腹）疼痛的症状可与HELLP综合征相似。随着肝功能逐渐丧失及体内毒性代谢产物增加，可能引起孕妇意识状态改变，并对胎儿健康造成不良影响。
此外，该病早期症状有时不明显，常在胎儿出现异常甚至宫内死亡后才被发现。由于症状多在病情进展后才显现，因此往往在分娩后才被确诊。
妊娠期急性脂肪肝的病因
急性脂肪肝状态
目前尚无研究能够明确证实该病的确切病因。专家认为，若存在遗传性代谢异常，女性患病风险会增加。这种异常可导致β-氧化过程受损，例如长链3-羟基酰基辅酶A脱氢酶（LCHAD）缺乏，从而引起脂肪在肝脏内堆积。
在此情况下，细胞中的线粒体无法有效将脂肪酸分解为更小的分子，以供机体代谢蛋白质、碳水化合物和脂质（脂肪）。这一遗传缺陷可导致脂肪在肝细胞中积聚，并可能累及肾脏、胎盘等其他部位。
此外，母体中G1528C基因突变也是常见原因之一，其可干扰或阻断细胞对脂肪酸的正常代谢。这些脂肪酸随后在组织中积累，导致肝功能受损并影响其正常运作。
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妊娠期急性脂肪肝的诊断方法
由于该病罕见且诊断困难，通常需要结合临床表现及实验室检查进行综合判断。
临床表现：
- 呕吐
- 腹痛
- 多饮、多尿
- 肝性脑病
实验室检查结果：
- 血清胆红素升高
- 低血糖
- 尿酸升高
- 白细胞增多
- 腹水或超声提示肝脏回声增强
- AST/ALT升高
- 血氨升高
- 肾功能损害
- 凝血功能障碍
- 超声可见微泡性脂肪变
有时，医生是在因胎儿心率异常而实施紧急剖宫产时发现本病。标准实验室检查旨在发现凝血功能异常、肝功能异常指标、血清氨升高、严重低血糖、高尿酸血症及肾损伤证据等组合性异常。
通过血液检查诊断本病
血液检查诊断：
- 肝酶升高、凝血酶原时间（PT）降低、尿酸及胆红素升高
- 低血糖提示预后不良
- 重症病例可出现血氨升高、乳酸性酸中毒及肾衰竭
影像学检查（超声与CT）：
- 显示肝脏脂肪浸润
- 可发现肝内血肿、肝破裂或肝梗死
约有近一半患者在确诊前已表现出子痫前期。与子痫前期及HELLP综合征类似，该病在不同患者中的表现差异较大，增加了临床诊断的难度。
妊娠期急性脂肪肝的并发症
此症可引发极为凶险的母体并发症，主要包括：
- 肝脏相关病变：如肝功能衰竭、肝性脑病及产后脂肪肝持续状态
- 凝血功能障碍（分娩时尤为凶险，可因大出血导致死亡）
- 低血糖
- 感染
- 肾功能衰竭、胰腺炎
- 消化道出血
妊娠期急性脂肪肝与HELLP综合征有何不同？
AFLP与HELLP综合征及子痫前期的区别在于疾病的发展机制不同。尽管临床症状可能相似，但两者的主要差异可通过患者的凝血功能检测及血小板水平加以鉴别。
HELLP综合征的诊断依据为子痫前期的临床表现及以下实验室检查异常：
- 溶血现象、外周血涂片异常、乳酸脱氢酶（LDH）> 600 IU/L、总胆红素 > 1.2 mg/dL
- 转氨酶升高：AST > 70 U/L、ALT > 50 U/L
- 血小板减少：血小板计数 < 100,000/mcL
而本病的诊断则依据妊娠晚期的临床表现、并发症及急性肝损伤证据。
本病可导致以下严重并发症：
- 早期并发症：急性肾功能衰竭、急性胰腺炎、低血糖、感染
- 肝性脑病
- 产后出血
- 尿崩症
妊娠期急性脂肪肝的治疗方法
患有该疾病的孕妇应在重症监护病房（ICU）接受治疗。需尽早诊断并终止妊娠，以降低母婴的发病率及死亡率。
医生可根据情况使用糖皮质激素或采取支持治疗，包括：
- 输注血制品：如新鲜冰冻血浆、冷沉淀、红细胞悬液、血小板等
- 机械通气
- 血液净化（透析）
- 肝性脑病治疗：乳果糖（lactulose）
- 静脉输注葡萄糖以预防及治疗低血糖
大多数孕妇在分娩后48–72小时内开始好转，肝功能通常在约1周内恢复，部分病例可能需数月时间。若病情严重，可能需要进行肝移植。
妊娠期急性脂肪肝对新生儿是否存在危险
AFLP在病情严重或诊断及分娩延迟的情况下，可能对胎儿产生不良影响。若婴儿本身携带遗传缺陷，其影响可能更为严重。
- 胎死宫内的发生率最高可达约10%（约每1000例分娩中100–120例）。
- 部分新生儿存在发生危及生命的低血糖风险。这通常与遗传性代谢异常有关，即机体无法正常分解和利用某些蛋白质构成单位（氨基酸）。此类低血糖可类似于Reye综合征（罕见但严重，可导致脑和肝肿胀）或尿素循环障碍。
- 此外，部分婴儿可能出现扩张型心肌病（心腔扩大）或进行性神经系统疾病（神经功能逐渐恶化）。
该疾病的相关变异还可能影响胎儿发育，因此建议对母亲及新生儿进行筛查，包括长链、中链及短链脂肪酸β-氧化相关代谢异常。
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妊娠期急性脂肪肝的复发风险
该疾病在后续妊娠中的复发风险尚不明确，可能与既往妊娠中母体或胎儿是否存在已明确的遗传异常有关。
即使相关检测未发现脂肪酸β-氧化过程异常，该病仍有可能再次发生。因此，既往有AFLP病史的孕妇在后续妊娠中需接受严格的产前监测与管理。
*请注意：红玉综合医院文章中所提供的信息仅供参考，不能替代医疗诊断或治疗。为准确了解病情，患者需前往信誉良好的医疗机构，由医生亲自诊察并咨询有效的治疗方案。
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